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脳室周囲白質軟化症(PVL)

脳室周囲白質軟化症(Periventricular leukomalacia:PVL)は、早産児あるいは低出生体重児に起こる脳室周囲白質の障害です。

脳室周囲白質軟化症(PVL)とは

脳室周囲白質軟化症(PVL)は、早産児あるいは低出生体重児にとって脳神経系障害の最大の原因といわれ、側脳室周囲白質に局所的な虚血性壊死による多発性軟化病巣ができる疾患で在胎30週前後の早産児に多く認められ、姿勢や運動発達の障害(脳性麻痺)、知的な発達の問題(精神発達遅滞)、認知や行動の問題(発達障害)など神経学的後遺症の原因となります。

脳室周囲白質軟化症(PVL)の発生頻度

脳室周囲白質軟化症(PVL)の発生頻度は、在胎32週未満の低出生体重児の5%から15%であるという報告があります。また、日本のNICUでの33週未満の児に関する調査によると超音波検査では約5%、CT・MRIでは8~9%であったという報告もあります。
また、極低出生体重児の救命率の向上とともに発生率は増加してます。極低出生体重児の約7~14%に発症すると報告されています。

脳室周囲白質軟化症(PVL)が早産児に多い理由

脳室周囲白質軟化症(PVL)の明らかな原因は不明で多くの因子が関与すると考えられています。
脳室周囲白質軟化症(PVL)が低出生体重児に多い理由としては、以下のようなことが複雑に絡み合っていると考えられています。
①早産児・低出生体重児の大脳白質は脆く、低酸素、虚血、感染に弱く壊れやすい。
②早産児・低出生体重児の脳室周囲白質の血液を供給している動脈が十分に伸びきっておらず虚血に陥りやすい。
③早産児・低出生体重児の呼吸器や循環器が未熟で不安定である。
④出生前または出生後の子宮内感染、炎症など。
⑤低二酸化炭素血症。
など。

脳室周囲白質軟化症(PVL)の発症因子

出生前因子としては、胎児仮死、多胎、分娩時仮死、絨毛羊膜炎、出生後因子として児の低血圧、低炭素ガス血症、無呼吸、徐脈、動脈管開存症、敗血症などがあげられます。

脳室周囲白質軟化症(PVL)の症状

一般には、重症例以外では無症状のことが多く、まれに重症例ではNICU入院中に以下のような症状が認められることがあります。
①痙攣:一般に新生児では強直性痙攣が多いのですが、中枢神経系が未熟な早産児・低出生体重児では強直性もしくは口をモグモグさせることがあります。
②呼吸の異常:過換気もしくは無呼吸がみられます。
③心拍数の異常:無呼吸発作に徐脈を伴うことが多い。
④痙性麻痺:重症例では後弓反張や両足が交差するscissors sign、四肢の痙攣性麻痺などがみられます。


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